脑葡萄糖紊乱的机制与症状复杂,由于许多疑虑即便如此可能,所以外科手术较为困难。较长时间以情况下,是脑能量葡萄糖的主要原料。1型转运体缺失综合征(G1D)由于SLC2A1遗传物质的变异,最终造成脑内积聚减少。
G1D常以显出为病症发作与心电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一续作重要脊髓功能缺失,常以法理于脊髓组织相关的GLUT1转运体心理障碍,而增大人体内内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图转变加强脑流入或提供有效替代底物的外科手术方法。
在此之前用于G1D的病症肉类疗法,仅能减轻2/3症状的运动心理障碍或病症发作,而且并非广泛施用。有研究者标示出,与生酮肉类外科手术方式相反的,如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的中间有机体,从而起功用。
因此来自马萨诸塞大学向东南医学中心的研究者者们,进一步开展非商业性、开放日标签续作的临床研究者,对三庚酸酮外科手术方法进行审核。研究者结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究者共纳入14名未拒绝接受生酮肉类外科手术的1型转运体缺失综合征的儿童与。干预手段为,在成年人日常以肉类中补充食品级三庚酸酮。
由于大多病症发作不明显,症状或亲属的感觉根本无法用于审核。因此,研究者者采用分析方法心电图、脊髓人格学、肝脏量化、脑活动性的波谱检查等手段。
研究者标示出,1名成年人(7%)没有显现出来棘波;而其他成年人在运用三庚酸酮后,棘波经济指标远超70%,大部分症状脊髓人格显出以及脑活动性增大。11名症状(78%),长期采用三庚酸脂后未显现出来副功用。3名成年人(21%)显出为胃肠道症状,1(7%)名成年人外科手术中断。
结果上会,三庚酸脂可以对G1D症状的主要脊髓功能产生有利影响。另外,研究者的捕捉到指标可以看成一个重要的方法论,来审核葡萄糖性脑病(中间葡萄糖有机体心理障碍)的外科手术方法。
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