长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以胶质脱髓鞘和囊肿为特征西的疾病，特指酒精中毒病症。最近，来自印度科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等人类学家媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长病症，20 年从前开始有中度酗酒文化史，近一个翌年显出出近记忆及执行功能障碍，人格改变，步态嗜睡。

示意图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示胶质轻度溃疡，整个胶质高讯号，结构留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层累及集中于，背层和腹层相对留存，显出出「三明治征西」。 其他累及的白质有从前郷、后郷、皮质脊髓束、中脑白质及小脑中脚。

临床显出

认知障碍，步态异常，癫痫癫痫及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质高讯号；

2. 磁共振电磁是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾病癫痫后的从前 4 个翌年下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复无关。

鉴别诊断

胶质胶质瘤：占位效应引致胶质肿大。

脱髓鞘：溃疡通常给定，垂直分布，呈 Dawson 手掌征西。

血管病因：病因通常十分给定。

Wernicke 肺水肿：通常累及神经递质、丘脑和中脑导水管四周灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜