脑干降解紊乱的机制与呕吐复杂,由于许多问题仍然不得而知,所以化疗较为瓶颈。正常前提,是脑干能量降解的主要加工。1型号组氨酸缺失囊肿(G1D)由于SLC2A1基因的等位基因,就此导致脑干内释放出减少。
G1D常显出为高血压头痛与脑干电图棘波。或多或少的是,在G1D人体内模型号之中,G1D一系列极其重要神经功能缺失,常统一于血脑干屏障方面的GLUT1组氨酸身心,而上升心脏内浓度可以减轻呕吐。作者指出这些发现似乎与进化G1D疾病方面,因此可以试图发展促进脑干流入或提供合理替代底物的化疗新方法。
目前常用G1D的高血压饮品疗法,仅能减轻2/3病症的运动身心或高血压头痛,而且并非普遍耐受。有数据研究辨识,与生酮饮品化疗方式相反的,如三庚酸胺等钙似乎会通过回补重排,必需TCA(三羧酸循环)的两端产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯所大学西南医学院的数据研究者们,更进一步开展非商业性、封闭标签系列的临床数据研究,对三庚酸胺化疗新方法进行评估。数据研究结果网络服务撰写于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
数据研究共扩及14名未接受生酮饮品化疗的1型号组氨酸缺失囊肿的婴幼儿与。干预手段为,在成年人日常饮品之中必需食品级三庚酸胺。
由于大多高血压头痛不值得注意,病症或家属的感觉不足以常用评估。因此,数据研究者常用一原理脑干电图、神经认知科学、血液研究、脑干降解率的成像核查等手段。
数据研究辨识,1名成年人(7%)没有再次出现棘波;而其他成年人在应用三庚酸胺后,棘波降幅约70%,大部分病症神经人格显出以及脑干降解率上升。11名病症(78%),依然常用三庚酸褶后未再次出现抗抑郁药。3名成年人(21%)显出为消化道呕吐,1(7%)名成年人化疗暂时之中止。
结果预设,三庚酸褶可以对G1D病症的主要神经功能导致十分困难影响。另外,数据研究的观察指标可以构成一个极其重要的框架,来评估降解性脑干病(两端降解产物身心)的化疗新方法。
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